26.下列何種狀況最不可能造成次發性腎上腺功能不全（secondary adrenal insufficiency）？
(A)先天性腎上腺增生症（congenital adrenal hyperplasia）
(B)突然停掉服用超過一個月的腎上腺皮質酮（prednisolone）
(C)前腦無裂畸形（holoprosencephaly）
(D)腦垂體（pituitary gland）曾接受過放射線治療（radiotherapy）

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統計： A(1), B(0), C(0), D(0), E(0) #3946521

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#7426790



答案是 (A) 先天性腎上腺增生症（congenital adrenal hyperplasia），這是最不可能造成次發性腎上腺功能不全的狀況。

先天性腎上腺增生症（CAH）是原發性腎上腺功能不全（primary adrenal insufficiency）的原因，而非次發性腎上腺功能不全。CAH是由於腎上腺皮質類固醇合成酶基因突變（最常見為21-hydroxylase缺乏，佔95%以上病例）導致腎上腺本身無法產生足夠的皮質醇和醛固酮，屬於腎上腺腺體本身的問題。[1][2][3][4]

各選項分析：

(A) 錯誤 - CAH是原發性腎上腺功能不全的常見原因，而非次發性。CAH是兒童腎上腺功能不全最常見的原因，也是原發性腎上腺功能不全最常見的病因之一。[1][5][3]

(B) 正確 - 突然停用超過一個月的prednisolone會造成次發性（或稱三級性）腎上腺功能不全。長期使用高劑量糖皮質激素會抑制下視丘-腦垂體-腎上腺軸（HPA axis），這是次發性腎上腺功能不全最常見的原因。通常需要緩慢減藥9-12個月才能讓HPA軸完全恢復。[6][1]

(C) 正確 - 前腦無裂畸形（holoprosencephaly）可造成次發性腎上腺功能不全。這是一種先天性腦部發育異常，會影響下視丘和腦垂體的發育，導致ACTH分泌不足。兒童次發性腎上腺功能不全的病因包括先天性畸形如septo-optic dysplasia和腦垂體發育不全/缺失。[7]

(D) 正確 - 腦垂體放射線治療是次發性腎上腺功能不全的常見原因。下視丘-腦垂體區域腫瘤及其治療（手術或放射治療）是次發性腎上腺功能不全最常見的病因。[8][3]

關鍵區別：

- 原發性腎上腺功能不全：腎上腺本身的問題（如CAH、自體免疫性腎上腺炎）→ 皮質醇、醛固酮、DHEAS都低，ACTH升高

- 次發性腎上腺功能不全：腦垂體問題導致ACTH分泌不足 → 皮質醇低，ACTH低或正常，醛固酮通常正常（因受RAAS調控）

- 三級性腎上腺功能不全：下視丘問題或外源性糖皮質激素抑制 → 表現類似次發性

References

  1. Adrenal Insufficiency in Adults. Vaidya A, Findling J, Bancos I. JAMA. 2025;334(8):714-725. doi:10.1001/jama.2025.5485.
  2. Congenital Adrenal Hyperplasia. Auer MK, Nordenström A, Lajic S, Reisch N. Lancet (London, England). 2023;401(10372):227-244. doi:10.1016/S0140-6736(22)01330-7.
  3. Diagnosis and Management of Adrenal Insufficiency. Bancos I, Hahner S, Tomlinson J, Arlt W. The Lancet. Diabetes & Endocrinology. 2015;3(3):216-26. doi:10.1016/S2213-8587(14)70142-1.
  4. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to 21-Hydroxylase Deficiency. Merke DP, Auchus RJ. The New England Journal of Medicine. 2020;383(13):1248-1261. doi:10.1056/NEJMra1909786.
  5. Glucocorticoid Replacement Regimens for Treating Congenital Adrenal Hyperplasia. Ng SM, Stepien KM, Krishan A. The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2020;3:CD012517. doi:10.1002/14651858.CD012517.pub2.
  6. Adrenal Insufficiency. Charmandari E, Nicolaides NC, Chrousos GP. Lancet (London, England). 2014;383(9935):2152-67. doi:10.1016/S0140-6736(13)61684-0.
  7. Acute illness in children with secondary adrenal insufficiency. Rushworth RL, Gouvoussis N, Goubar T, et al. Clinical Endocrinology. 2021;94(6):913-919. doi:10.1111/cen.14427.
  8. Adrenal Insufficiency. Arlt W, Allolio B. Lancet (London, England). 2003;361(9372):1881-93. doi:10.1016/S0140-6736(03)13492-7.
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