27.一位40歲男性,C型肝炎帶原者,定期在門診追蹤。最近一個月來,出現蛋白尿2.5 g/day,脛前與足踝水腫,體重略增加近3公斤,血壓152/92 mmHg。抽血檢查:有血清補體(complement, C3與C4)偏低情形。因為不明原因蛋白尿,安排病人接受腎臟切片檢查(renal biopsy),切片下的病理變化,最有可能是下列何者?
(A)membranous nephropathy(MN)
(B)membranoproliferative glomerulonephritis(MPGN)
(C)focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)
(D)Henoch-Schönlein purpura(HSP)

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統計: A(139), B(585), C(118), D(24), E(0) #3260851

詳解 (共 7 筆)

#6144305
參考Handbook of nephro...


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#6261268
會造成C3下降:    - nephri...
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#6430158

A) Membranous nephropathy (MN)

  • MN常見於成人腎病綜合徵,蛋白尿可達大量,補體通常正常

  • 與C肝炎相關性較低,且補體多不會降低

  • 不符合補體降低特徵

(B) Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN)

  • MPGN是免疫複合物沉積引起的腎小球病變

  • 常見於慢性感染、尤其是C型肝炎病毒感染

  • 會導致補體(C3、C4)降低,並出現蛋白尿、血尿、水腫、高血壓

  • 病理呈現雙層基底膜及細胞增生(mesangial hypercellularity)

(C) Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS)

  • 常見原因有肥胖、感染、毒素等,但與C肝炎關聯不大

  • 補體通常正常,蛋白尿可大量但無補體降低

(D) Henoch-Schönlein purpura (HSP)

  • IgA血管炎,常見於兒童或青少年,伴皮疹、腹痛、關節痛

  • 腎病表現為IgA腎炎,不太會有補體降低

結論:

最可能是 (B) membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN),尤其是與C型肝炎有關的免疫複合物性MPGN,伴隨低補體血症。

 

特徵 Nephritic Syndrome (腎炎症候群) Nephrotic Syndrome (腎病症候群)
主要病理變化 腎小球毛細血管炎症、血管壁損傷及細胞增生 腎小球基底膜或足細胞損傷,過濾屏障損壞
尿液檢查 血尿(常有紅血球管型)、少量蛋白尿(<3.5 g/day) 大量蛋白尿(>3.5 g/day)、無血尿或輕微血尿
尿液外觀 呈現紅色或茶色尿(血尿) 泡沫尿(大量蛋白尿造成)
水腫 輕度至中度,因鹽水滯留和腎功能受損 明顯水腫,尤其是全身性水腫(面部、下肢、腹水等)
血壓 常升高(因腎小球炎症及鹽水滯留) 多數正常或輕微升高
補體水平 常降低(特別是免疫複合物相關性腎炎) 通常正常
血液學表現 可能有紅血球變形(尿中紅血球形態異常) 通常無紅血球變形
腎功能 常受損,可能急性腎功能不全 早期腎功能多正常,嚴重時可慢性腎功能不全
常見病因 急性腎小球腎炎(如鏈球菌感染後腎炎)、IgA腎炎、狼瘡性腎炎、MPGN 腎病綜合徵(如膜性腎病變、微小病變病、FSGS、糖尿病腎病變)
臨床重點 腎小球炎症、免疫反應活躍、血尿和高血壓 腎小球屏障受損、蛋白漏出多、水腫明顯
ㅤㅤ

簡單說:

  • Nephritic syndrome 主要是腎小球發炎導致血尿、輕度蛋白尿,血壓升高,腎功能下降。

  • Nephrotic syndrome 是腎小球過濾屏障受損導致大量蛋白尿,明顯水腫,但血尿較少見。

ㅤㅤ
特徵 膜性腎病變 (Membranous Nephropathy, MN) 微小病變病 (Minimal Change Disease, MCD) 局灶節段性腎小球硬化 (Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS)
年齡層 成人較多(30-50歲) 兒童常見,但成人也有 各年齡層皆有,成人較多
病理特徵(光學顯微鏡) 腎小球基底膜增厚,無細胞增生 外觀幾乎正常 部分腎小球(focal)節段性(segmental)硬化
免疫沉積(免疫螢光) 週邊環狀IgG及補體C3沉積 通常陰性 IgM和C3沉積,通常較少
電子顯微鏡 基底膜上皮側有電子密集體沉積(subepithelial deposits) 足細胞融合(foot process effacement) 足細胞融合 + 硬化區有基質增生
蛋白尿 大量蛋白尿(nephrotic range) 大量蛋白尿 大量蛋白尿,常伴腎功能下降
治療反應 對類固醇反應較慢,部分病例需免疫抑制劑 對類固醇反應非常好,預後佳 對類固醇反應差,易復發,可能進展成慢性腎病
常見病因 自體免疫、感染、腫瘤、藥物誘發 可能與過敏或免疫反應相關 原發性及繼發性(如肥胖、藥物、病毒感染、腎臟適應性損傷)
臨床特徵 無血尿,水腫,蛋白尿,血壓可正常或輕微升高 突發性大量蛋白尿,水腫,無血尿,血壓正常 蛋白尿、水腫,部分有血尿及高血壓
ㅤㅤ

總結:

  • 膜性腎病變(MN):免疫複合物沉積於基底膜上皮側,基底膜增厚,蛋白尿大,成人常見,治療較複雜。

  • 微小病變病(MCD):腎小球光學正常,電子顯微鏡可見足細胞融合,兒童最常見,對類固醇治療反應好。

  • FSGS:腎小球局部節段硬化,部分區域受累,對類固醇反應差,易復發及進展。

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#6458759
送上考點:
MN: 高凝血狀態->最常血栓
ㅤㅤ
MPGN: immune complex mediated->補體會下降
ㅤㅤ
FSGS:
1. 是sclerotic疾病,跟{{c1::immune complex}} 無關
2. steroid治療有效-> 預後{{c1::好}} (但通常{{c1::無效}})
3. HIV通常是{{c1::collapsing}} type(對steroid無效預後差)
4. FSGS腎移植後remission: {{c2::primary}}>{{c2::secondary}}>{{c2::genetic}}
ㅤㅤ
HSP:
tetrad: {{c1::abd pain}}, {{c1::palpable purpura}}, {{c1::arthritis}}, {{c1::nephritis}}
prognosis: {{c2::great}}, {{c2::heal on its own}}
f/u: {{c3::3-6 month}} routine biopsy (indication: albuminuria{{c3::>1g/day}}, severe {{c3::hypertension}}, up trend Cr)
ㅤㅤ
HSP:
platelet: {{c1::normal}}
ANA: {{c1::normal}}
C3: {{c1::normal}}
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#6489324

MN

-切片補體沉積、血中補體正常
-Primary: PLA2R antibody
-Secondary: INF, tumor
-Hypercoagubility, Renal vein thrombosis

MPGN
-I:Immune complex mediated, INF, autoimmune, monoclonal gammopathy
-補體降低(type I C3C4, type II only C3)

FSGS
-Viral INF, drugs
-白蛋白低、高血壓、顯微血尿

HSP/IgA vasculitis
-mild proteinuria, RBC casts
IgA nephropathy
-這個只有腎,發病年齡晚
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#7423882
C3下降的病:冷鏈增生心內的狼
Cryoglobulinemia, Post-strep GN, MProliferativeGN, IE, Lupus nephritis
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更
A)老人+癌症+anti-PLA2R+Spike and dome
B)nephrotic and nephritic症狀都有一點,我把它當排除性診斷
C)黑人/毒蟲/HIV,跟minimal change一樣足細胞消失,但minimal change怎麼驗都看不到東西,FSGS驗的到
D) IgA nephropathy:感染當下血尿,關節炎,紫斑,腹痛
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#7426729
C3下降的病:冷鏈增生心內的狼
Cryoglobulinemia, Post-strep GN, MProliferativeGN, IE, Lupus nephritis
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更
A)老人+癌症+anti-PLA2R+Spike and dome
B)nephrotic and nephritic症狀都有一點,我把它當排除性診斷
C)黑人/毒蟲/HIV,跟minimal change一樣足細胞消失,但minimal change怎麼驗都看不到東西,FSGS驗的到
D) IgA nephropathy:感染當下血尿,關節炎,紫斑,腹痛
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私人筆記 (共 2 筆)

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正確答案是 (B) membranop...
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私人筆記#8227011
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答案:B. membranoproli...
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