3. Paraneoplastic pemphigus 是近年來發現的一種大小水疱疾病(vesiculobullous disease),下列有關此病的敘述何者正確?

(A) 患者有罹患癌前病變的病史

(B) 癌前病變的發展過程中皮膚及黏膜逐漸出現水疱

(C) 可能出現上皮內(intraepithelial)及/或上皮下(subepithelial)水疱

(D) 不可使用免疫抑制藥物治療

答案：登入後查看
統計： A(2), B(10), C(9), D(2), E(0) #3353081

詳解 (共 2 筆)

#6841357
1. 題目解析 Paraneoplas...
(共 983 字，隱藏中）
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#7427480

副腫瘤性天疱瘡 (Paraneoplastic pemphigus, PNP) 是一種非常特殊的自體免疫性水疱疾病，它最獨特的地方在於同時結合了天疱瘡 (Pemphigus) 與類天疱瘡 (Pemphigoid) / 多形性紅斑 (Erythema multiforme) 的病理特徵：
上皮內水疱 (Intraepithelial)： 由於自體抗體攻擊上皮細胞間的結構（如 desmoplakins, envoplakin, periplakin 等），會導致棘層鬆解 (Acantholysis)，形成上皮內水疱。
上皮下水疱 (Subepithelial)： 它同時會引發基底細胞的空泡變性 (Vacuolar degeneration) 與界面皮炎 (Interface dermatitis)，導致上皮與結締組織分離，進而形成上皮下水疱。


其他選項錯誤原因解析
(A) 及 (B) 錯誤： PNP 伴隨的是惡性腫瘤 (Malignancy)，而非單純的「癌前病變 (Precancerous lesions)」。最常合併的惡性腫瘤包括：非何杰金氏淋巴瘤 (Non-Hodgkin lymphoma)、慢性淋巴球性白血病 (CLL)、卡斯特曼病 (Castleman's disease) 等血液系統腫瘤。
(D) 錯誤： PNP 的治療非常棘手且死亡率高，但臨床上仍必須使用免疫抑制劑（如高劑量全身性類固醇、Rituximab、Cyclosporine 等）來控制嚴重的自體免疫反應，同時必須針對底層的惡性腫瘤進行治療。因此說「不可使用」是錯誤的。
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