阿摩線上測驗
38.有關轉甲基作用（transmethylation）在體內胺基酸代謝過程的敘述，下列何者正確？
(A)tyrosine代謝為fumarate和acetoacetate的過程需要轉甲基作用
(B)苯酮尿症（phenylketonuria）是因為phenylalanine hydroxylase的缺陷，使體內的轉甲基作用無 法順利運作
(C)體內合成phosphatidylcholine和creatine的過程，皆與轉甲基作用有關
(D)人體內生成（de novo synthesis）methionine的過程無需轉甲基作用
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統計： A(42), B(144), C(135), D(21), E(0) #3822453
統計： A(42), B(144), C(135), D(21), E(0) #3822453
詳解 (共 4 筆)
你媽媽的國考
#7443642
這些選項能當成總複習用，蠻好用的可以回想看看
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(A)Tyrosine 代謝為 fumarate 和 acetoacetate 的過程為轉氨、脫羧、氧化裂解，過程中需要 Vitamin C 的參與。記這樣就好
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(B)phenylalanine（苯丙胺酸）藉由phenylalanine hydroxylase（羥化酶），加上一個羥基後形成tyrosine（酪胺酸）
苯丙酮尿症因為缺乏phenylalanine hydroxylase，導致phenylalanine轉而去跟α-ketoglutarate（α-酮戊二酸）經由aminotransferase（轉氨酶）形成phenylpyruvate
過量的phenylpyruvate累積，競爭血腦屏障通道阻礙其他胺基酸進入腦，易導致重度智力障礙、發育遲緩。
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(C) PE合成PC需要SAM提供三個甲基；Guanidinoacetate（胍乙酸）合成creatine（肌酸）也需要SAM提供甲基
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(D) homocysteine藉由methionine synthase（需要B12作為輔因子），從5-甲基四氫葉酸（5-methyltetrahydrofolate）拿來一個甲基，轉變成methionine。
而methionine加上ATP就會變成S-adenosylmethionine(SAM)（活性甲硫胺酸），他就是超多轉甲基作用的甲基提供者
ex. 腎上腺素的合成（Norepinephrine → Epinephrine）也需要SAM提供甲基
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如果缺乏B12，就會導致過多的葉酸被卡在5-methyltetrahydrofolate這個狀態，無法變回游離的THF去參與DNA合成，造成紅血球母細胞無法順利分化，導致巨球性貧血。
巨球性貧血有可能缺葉酸 or B12，啊如果就只補充葉酸，雖然會讓貧血恢復，但他會掩蓋了B12缺乏的問題，導致神經髓鞘的合成依然受阻，最後導致嚴重的神經病變。所以要先釐清好是什麼缺乏
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