4.對於腹腔內纖維瘤（desmoid fibromatosis）的治療，下列敘述何者錯誤？
(A)傳統上，切除腫瘤和大範圍正常組織是標準治療方法
(B)由於極少轉移，於手術切除後，大多不會局部復發
(C)放射治療主要用作無法完整手術切除後的輔助治療
(D)全身性治療方案包括抗荷爾蒙療法、非類固醇抗發炎藥物（NSAID）、低劑量化療、酪胺酸激酶抑 制劑（tyrosine kinase inhibitors, TKI）和全劑量化療

選項 (B) 錯誤。腹腔內纖維瘤（desmoid fibromatosis）雖然極少轉移，但手術切除後局部復發率相當高，並非「大多不會局部復發」。

各選項分析：

(A) 正確 - 傳統上，手術切除腫瘤和大範圍正常組織確實曾是標準治療方法。然而，目前治療策略已經演變，手術不再被視為首選治療，因為腫瘤可能自發性消退，且手術可能造成顯著的功能障礙。 [1-4]

(B) 錯誤 - 這是本題的錯誤選項。研究顯示手術切除後局部復發率顯著：

• 完全切除後的復發率約為 23-30% [1][5]

• 5年無局部復發存活率約為 69% [1]

• 切緣陽性（R1）的患者復發風險幾乎是切緣陰性患者的兩倍（風險比 1.78） [2]

• 腫瘤大小、位置（尤其是四肢）和年齡是復發的重要預測因子 [1][6]

雖然腹腔內纖維瘤確實極少轉移，但高復發率是其主要臨床挑戰。

(C) 正確 - 放射治療主要用於無法完整切除後的輔助治療。研究顯示，對於切緣陽性（R1或R2）的患者，輔助放射治療可降低復發風險（風險比 1.54-1.60）。然而，對於切緣陰性的患者，輔助放射治療並無明顯益處。根據 NCCN 指引，放射治療可用於 R1/R2 切除後或作為確定性治療。 [1-2][4]

(D) 正確 - 全身性治療方案確實包括多種選擇： [3][7-8]

• 抗荷爾蒙療法：如 tamoxifen（雖然目前不再常規推薦） [3]

• 非類固醇抗發炎藥物（NSAIDs） [8-9]

• 低劑量化療：如 methotrexate + vinblastine，中位無進展存活期達 75 個月 [7]

• 酪胺酸激酶抑制劑（TKI）：如 sorafenib（2年無進展存活率 81%）和 pazopanib [3][7-8]

• 全劑量化療：如 anthracycline 為基礎的化療方案 [3][8]

• 新興治療：γ-secretase 抑制劑（如 nirogacestat）顯示出良好療效 [3][8]

目前治療趨勢：

現代治療策略已從手術為主轉向主動監測（active surveillance）作為初始管理方式，僅在腫瘤進展、有症狀或造成功能障礙時才考慮積極治療。治療選擇應由多專科團隊討論，並根據腫瘤位置、大小、症狀和患者偏好個別化決定。 [3-4][7][9]

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Relevant images

3 items

Desmoid Tumors (Aggressive Fibromatosis): Treatment Based on Anatomic Location and Follow-up — NCCN Guidelines® — Soft Tissue Sarcoma p. 25 (v3.2026)

NCCN2026年3月12日

Second‐line treatment proposal after pediatric desmoid‐type fibromatosis (DTF) relapse.

Pediatric Blood & Cancer2025年9月1日

Imaging response at 6, 12, and 24 months for every treatment episode.

Cancer Medicine2025年5月1日