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學習重點 Cosyntropin 為 human ACTH 第 1～24 個胺基酸組成的合成胜肽，保留促腎上腺皮質活性，主要用於診斷腎上腺皮質功能。 Dexamethasone 抑制試驗用於評估庫欣氏症候群；高劑量試驗可提供病因鑑別線索，但不能單獨確診病因。 CRH 刺激試驗有助於鑑別腦下垂體性與異位 ACTH 分泌；須掌握羊來源 CRH、靜脈給藥及短暫臉潮紅等考點。 Metyrapone、etomidate 抑制 11β-羥化酶；前者可用於腎上腺功能診斷，後者可用於嚴重庫欣氏症候群的皮質醇控制。 Ketoconazole 是抗黴菌藥，也會抑制腎上腺及生殖腺類固醇合成，可用於治療庫欣氏症候群。 核心觀念 一、先分清楚：刺激、抑制與阻斷合成 下視丘分泌 CRH，刺激腦下垂體分泌 ACTH，再由 ACTH 刺激腎上腺皮質合成皮質醇（cortisol）。皮質醇會對下視丘與腦下垂體產生負回饋。各項診斷試驗就是利用這條下視丘－腦下垂體－腎上腺軸（HPA 軸），觀察刺激或抑制後的反應。 試驗用藥主要作用診斷重點 Cosyntropin直接刺激腎上腺皮質評估腎上腺皮質對 ACTH 的反應 Dexamethasone透過負回饋抑制 ACTH評估皮質醇過多及提供病因線索 CRH刺激腦下垂體分泌 ACTH鑑別腦下垂體性與異位 ACTH 分泌 Metyrapone阻斷皮質醇合成，解除負回饋評估 HPA 軸，尤其 ACTH 分泌儲備 二、Cosyntropin：結構與臨床用途 天然 human ACTH 是由 39 個胺基酸組成的胜肽。Cosyntropin 為人工合成的 ACTH 1～24，與 human ACTH 的 N 端第 1～24 個胺基酸序列相同；這一段保留主要的促腎上腺皮質活性。相較於天然完整 ACTH，cosyntropin 的抗原性較低，但不表示完全不會發生過敏。 其主要用途為ACTH 刺激試驗，診斷腎上腺皮質功能。給藥後測量皮質醇反應，若未適當上升，表示腎上腺皮質反應不足，可協助評估腎上腺皮質功能不全，包括愛迪生氏症。試驗結果仍須配合病史及其他檢驗判讀。 作答時將「ACTH 1～24」與「診斷腎上腺機能」直接連結；它不是治療不孕症、腎上腺癌或侏儒症的藥物。 三、Dexamethasone 抑制試驗：評估庫欣氏症候群 庫欣氏症候群是長期糖皮質素過多造成的臨床狀態；其中由腦下垂體 ACTH 腺瘤引起者，稱為庫欣氏病（Cushing's disease）。兩個名稱的範圍不同。 Dexamethasone 是強效糖皮質素，正常情況下會抑制 ACTH，使內源性皮質醇下降，且一般皮質醇檢測對它的交叉反應低，適合用於抑制試驗。 低劑量抑制試驗：用於篩檢內源性皮質醇過多。正常人皮質醇會受到抑制；若未適當抑制，應進一步評估，不能只憑一次異常結果就確診。 高劑量抑制試驗：腦下垂體性庫欣氏病常保有部分負回饋反應，皮質醇可能下降；異位 ACTH 分泌或腎上腺自主分泌皮質醇通常不受抑制。 判讀限制：不同病因的反應可能重疊，因此高劑量試驗只是鑑別線索，不能視為絕對分類。 本單元的診斷配對為：dexamethasone 對應庫欣氏症候群；cosyntropin 對應腎上腺皮質功能評估。糖尿病與骨質疏鬆症可與長期糖皮質素過多有關，卻不是 dexamethasone 抑制試驗的診斷目標。 四、CRH 刺激試驗：鑑別 ACTH 來源 CRH 為促腎上腺皮質素釋放激素。傳統診斷用製劑包括羊來源 CRH（ovine CRH，corticorelin），可經靜脈注射給藥，並可能引起短暫臉潮紅。 腦下垂體性庫欣氏病：給予 CRH 後，ACTH 與皮質醇通常會上升。 異位 ACTH 分泌：多數病灶對 CRH 的反應不明顯，但仍可能有例外。 用途：協助鑑別腦下垂體來源與異位 ACTH 分泌，而不是把所有庫欣氏症候群都當成腦下垂體疾病。 給藥途徑與稀釋方式須分開判斷。靜脈注射本身是正確概念；本單元將「一般以生理食鹽水稀釋後靜脈注射」這整段敘述判為錯誤，不應因此記成 CRH 不能靜脈注射。製劑的實際配製須依其規定，不能概括套用一般稀釋方式。 五、抑制皮質醇合成的藥物 11-deoxycortisol 經 11β-羥化酶（CYP11B1）轉變為 cortisol。抑制這個酵素，可使皮質醇下降、前驅物累積。 藥物機轉或類別主要考點 Metyrapone抑制 11β-羥化酶腎上腺功能診斷；亦可治療庫欣氏症候群 Etomidate靜脈麻醉劑；抑制 11β-羥化酶可用於嚴重庫欣氏症候群 KetoconazoleImidazole 類抗黴菌藥；抑制多種類固醇合成酵素抑制腎上腺及生殖腺類固醇合成 Metyrapone 試驗：阻斷皮質醇合成後，負回饋減少；若 HPA 軸功能完整，ACTH 會增加，促使 11-deoxycortisol 上升。因此可用來評估 HPA 軸，尤其腦下垂體 ACTH 分泌儲備。考試用途分類為「診斷腎上腺功能」，不是腎功能、肝功能或性功能。 Etomidate：兼具麻醉與抑制腎上腺類固醇合成作用。對嚴重皮質醇過多、需要快速控制且無法口服的患者，可在密切監測下靜脈使用；其抑制皮質醇的作用不必以達到全身麻醉為前提。 Ketoconazole：除了抗黴菌，也能抑制腎上腺與生殖腺的類固醇合成，因此可治療庫欣氏症候群。必須記住作用方向是抑制，不是促進；重要不良反應包括肝毒性及性荷爾蒙下降相關表現。 常考陷阱 把 cosyntropin 記成 ACTH 的其他片段：正確序列是 N 端 1～24，不是 25～39 或中間片段。 混淆腎臟與腎上腺：cosyntropin 與 metyrapone 的診斷用途涉及腎上腺或 HPA 軸，不是評估腎臟過濾功能。 把 dexamethasone 當成愛迪生氏症的刺激試驗：它用於抑制試驗，重點是評估皮質醇過多；cosyntropin 才是 ACTH 刺激試驗用藥。 把高劑量抑制反應寫成絕對：腦下垂體性通常較可能受到抑制，但不能寫成「一定抑制」或只靠此試驗確診。 誤選羊來源 CRH 或短暫潮紅為錯誤：兩者都是本單元應掌握的正確考點；配製敘述與靜脈途徑須分開辨識。 把類固醇製劑等同合成抑制劑：fludrocortisone 主要具礦物皮質素作用，triamcinolone 是糖皮質素；兩者均不是本單元所考的類固醇合成抑制劑。Bromocriptine 是多巴胺 D2 致效劑，也不是此類藥物。 把 ketoconazole 的「抑制」改成「促進」：它會抑制腎上腺及生殖腺類固醇合成；抗黴菌與治療庫欣氏症候群的用途可以同時成立。 記憶口訣 「Cosyn 一到二十四，刺激腎上看反應」：結構與診斷用途一起記。 「Dexa 看抑制，CRH 找來源」：分清兩種試驗的判讀方向。 「美、伊擋十一；酮抑腎上與生殖」：metyrapone、etomidate 抑制 11β-羥化酶；ketoconazole 抑制兩處類固醇合成。