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學習重點 睪丸的 Leydig 細胞主要分泌睪固酮；Sertoli 細胞分泌抑制素並支持精子生成。 睪固酮是血中最主要的雄性素，具有 19 個碳且不含芳香環；生物可利用睪固酮包含游離型及白蛋白結合型。 估算游離或生物可利用睪固酮，須考慮總睪固酮與 SHBG；免疫分析法可能受到 DHT 等結構相近物質的交叉反應影響。 5α-還原酶將睪固酮轉成二氫睪固酮（DHT）；女性尿液 17-KS 主要反映腎上腺皮質的雄性素分泌功能。 Kallmann 症候群源於下視丘 GnRH 缺乏，屬於下視丘性性腺功能低下，常伴隨嗅覺障礙。 核心觀念 一、睪丸內分泌細胞與調控 比較項目Leydig 細胞（萊迪氏細胞）Sertoli 細胞（塞氏細胞） 位置細精管之間的間質細精管內 主要刺激激素黃體生成素（LH）濾泡刺激素（FSH） 主要分泌物睪固酮抑制素 B；胎兒期亦分泌抗苗勒管荷爾蒙（AMH） 功能提供雄性素，維持男性生殖功能與第二性徵支持、營養並調節生殖細胞發育，協助精子生成 下視丘分泌 GnRH，刺激腦下垂體分泌 LH 與 FSH。LH 作用於 Leydig 細胞，促進睪固酮合成；FSH 作用於 Sertoli 細胞，與睪丸內的睪固酮共同支持精子生成。抑制素 B 主要負回饋抑制 FSH 分泌。 判斷細胞功能時，應牢記「抑制素來自 Sertoli，睪固酮來自 Leydig」。Sertoli 細胞能協助精子生成，但不是大量分泌睪固酮的細胞。顆粒細胞與卵泡膜細胞則屬於卵巢的細胞。 二、睪固酮的來源、結構與血中形式 成年男性的睪固酮大部分由睪丸 Leydig 細胞合成，少部分來自其他來源及周邊前驅物轉換。睪固酮是血中最主要的雄性素，屬於19 碳類固醇，不含芳香環。雄性素經芳香酶作用可形成雌激素，不表示睪固酮本身具有芳香環。 血中睪固酮大部分與蛋白質結合，主要結合蛋白為性激素結合球蛋白（SHBG）及白蛋白，只有少量呈游離型。不能將「大部分與蛋白結合」誤寫為「約九成都與 SHBG 結合」。 形式結合特性生物利用性 游離型未與蛋白質結合可供標的組織利用 白蛋白結合型結合較弱，容易解離通常納入生物可利用睪固酮 SHBG 結合型結合親和力高一般不納入生物可利用睪固酮 總睪固酮游離型與各種蛋白結合型的總和不等於游離型或生物可利用睪固酮 生物可利用睪固酮＝游離睪固酮＋白蛋白結合型睪固酮。因此，「只有游離型具有生物利用性」並不正確；白蛋白結合型可因容易解離而供組織利用。 估算具有生物活性或可利用的睪固酮時，除血清總睪固酮外，重要的檢測項目是 SHBG；正式計算游離型或生物可利用量時，通常也需考慮白蛋白。SHBG 改變會影響總量與游離量的關係，不能單靠總睪固酮推定活性。游離雄性素指數也不等同直接測得的游離睪固酮。 三、睪固酮免疫分析與交叉反應 血清睪固酮濃度可使用免疫分析法測定。由於類固醇結構相近，抗體可能同時辨識其他類固醇，形成交叉反應。DHT 與睪固酮結構相似，可能干擾部分睪固酮免疫分析，使結果偏高。 交叉反應的程度取決於試劑抗體及分析方法，不能認為所有免疫法都完全相同。若需要較高的分析專一性，可使用經適當驗證的液相層析串聯質譜法（LC-MS/MS）。應區分「分析時抗體誤認 DHT」與「體內睪固酮轉為 DHT」，兩者是不同概念。 四、5α-還原酶與 DHT 睪固酮經 5α-還原酶（5α-reductase）作用，形成二氫睪固酮（DHT）。此反應還原的是睪固酮 A 環上碳 4 與碳 5 之間的雙鍵，形成 5α 還原產物。皮膚、攝護腺及外生殖器等組織具有相關酵素活性。 本單元所採轉換比例約為 6～8%。DHT 是作用較強的雄性素，對外生殖器、攝護腺及毛髮等組織具有重要作用；「作用較強」與「血中含量最多」不能混為一談，血中主要雄性素仍是睪固酮。 酵素辨識重點 5α-還原酶睪固酮轉為 DHT 芳香酶（aromatase）雄性素轉為雌激素，例如睪固酮轉為雌二醇 17α-羥化酶參與腎上腺類固醇及雄性素合成途徑 21-羥化酶參與皮質醇與醛固酮合成途徑 3α-羥類固醇去氫酶參與雄性素代謝，並非睪固酮轉成 DHT 的酵素 五、性腺功能低下與 Kallmann 症候群 分類異常部位典型激素表現 原發性性腺功能低下睪丸本身睪固酮降低，LH、FSH 通常升高 腦下垂體性性腺功能低下腦下垂體睪固酮降低，LH、FSH 偏低或不相稱地正常 下視丘性性腺功能低下下視丘，GnRH 刺激不足睪固酮降低，LH、FSH 偏低或不相稱地正常 雄性素不敏感雄性素受體功能異常組織反應不足，睪固酮可正常或升高 Kallmann 症候群屬於下視丘性性腺功能低下。其特徵為先天性 GnRH 缺乏，合併嗅覺減退或缺失，造成促性腺激素刺激不足、睪固酮偏低及青春期發育障礙。 下視丘與腦下垂體病變可合稱中樞性性腺功能低下，部分分類亦統稱繼發性；但若選項將兩者分開，Kallmann 必須選下視丘性。 六、17-酮類固醇與女性尿液檢測 17-酮類固醇（17-ketosteroids，17-KS）指在碳 17 位置具有酮基的一群類固醇，包含去氫表雄性酮（DHEA）、雄烯二酮及部分雄性素代謝物。DHEA 是辨識 17-KS 的代表物質。 睪固酮本身在碳 17 位置為羥基，不能直接等同 17-KS；其代謝產物則可納入尿液 17-KS。醛固酮、皮質酮及 17-羥孕酮也不能僅因名稱含有「酮」或「17」就判定為 17-KS。 女性尿液 17-KS 主要反映腎上腺皮質的雄性素分泌與代謝，不是腎上腺髓質功能或促性腺激素分泌的指標，也不是直接測定血清睪固酮。 常考陷阱 「Sertoli 大量分泌睪固酮」：錯在來源；Sertoli 分泌抑制素並支持精子生成，Leydig 才是主要睪固酮來源。 「只有游離型具有生物利用性」：忽略容易解離的白蛋白結合型。 「約九成睪固酮與 SHBG 結合」：混淆蛋白結合總量與 SHBG 結合量。 「睪固酮含 20 個碳、具有芳香環」：睪固酮為 19 碳，且無芳香環。 「免疫法完全不受 DHT 影響」：結構相近的類固醇可能發生交叉反應。 「芳香酶將睪固酮變成 DHT」：DHT 對應 5α-還原酶；芳香酶對應雌激素形成。 「Kallmann 是睪丸或腦下垂體病變」：病因定位在下視丘，關鍵為 GnRH 缺乏及嗅覺障礙。 「女性尿液 17-KS 反映腎上腺髓質」：應判斷為腎上腺皮質，並聯想到 DHEA。 記憶口訣 萊氏製睪酮，塞氏助精生；抑制素出塞氏，回饋抑 FSH。 可利用＝游離加白蛋白；估算活性要看 SHBG。 五α變 DHT，芳香轉雌激素；卡門缺 GnRH，嗅覺找下視丘。