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學習重點 先分清鐵的功能：血紅素中的鐵主要用於攜氧；鐵蛋白與含鐵血黃素中的鐵則是儲存鐵。 熟記氧化態：血紅素中的鐵為 Fe²⁺；運鐵蛋白、鐵蛋白及含鐵血黃素中的鐵為 Fe³⁺。 鐵循環的主軸是回收：老化紅血球在巨噬細胞內被分解，巨噬細胞釋出鐵，再經運鐵蛋白送往骨髓。 運輸與儲存不可混淆：血漿中的主要鐵運送蛋白是運鐵蛋白；鐵蛋白由去鐵蛋白外殼與內部 Fe³⁺ 組成，是主要的可溶性儲鐵形式。 分布比例與染色：約 65％ 的鐵在血紅素（即大部分在血液中），儲存鐵約占 30％；Perls 普魯士藍染色在光學顯微鏡下看得到的是含鐵血黃素，而非鐵蛋白。 核心觀念 一、體內鐵的分布、存在形式與用途 正常成人全身鐵總量約 3～4 g。其中，血紅素鐵約占 65％，存在紅血球內，因此體內絕大部分的鐵位於血液中；肌紅素、含鐵酵素及血漿中的運鐵蛋白所占比例較小；儲存在鐵蛋白與含鐵血黃素中的鐵合計約占 30％。 儲存鐵總量一般約 0.5～1.5 g，主要以鐵蛋白與含鐵血黃素存在，位於細胞內（不是存在細胞間隙），最大部分存於肝臟與骨髓，脾臟及其他網狀內皮系統巨噬細胞亦有儲存。其中網狀內皮系統巨噬細胞的鐵最容易動員，是可供造血使用之儲存鐵含量最高的部位。血清鐵蛋白濃度可反映儲存鐵多寡，可用來判斷是否缺鐵。 類別主要位置或形式鐵的氧化態主要功能 血紅素鐵（約 65％）紅血球內血紅素Fe²⁺結合並攜帶氧氣 肌紅蛋白鐵肌肉中的肌紅蛋白Fe²⁺儲氧 運輸鐵（極少量）血漿中的運鐵蛋白Fe³⁺將鐵運送至造血組織 儲存鐵（約 30％）鐵蛋白、含鐵血黃素（肝臟、骨髓、巨噬細胞）Fe³⁺儲備鐵，按需要再動員 二、血漿中的鐵由運鐵蛋白運送 運鐵蛋白（transferrin）是血漿中負責運送鐵的主要蛋白。每個運鐵蛋白具有兩個鐵結合位點，因此最多可結合 2 個 Fe³⁺，不是 4 個 Fe²⁺。 運鐵蛋白將鐵送至骨髓的紅血球芽細胞（有核紅血球），藉由細胞表面的運鐵蛋白受體（transferrin receptor）攝入，經內吞作用釋出鐵，供合成血紅素。運鐵蛋白本身不負責儲鐵，也不會與運鐵蛋白「結合成」鐵蛋白——鐵蛋白是由去鐵蛋白與鐵組成。 三、老化紅血球回收與鐵循環 健康成人每日鐵循環的主要順序為： 老化紅血球在巨噬細胞內分解，血紅素被分解而釋出鐵。 巨噬細胞釋出鐵到循環血液；部分鐵暫存於巨噬細胞的鐵蛋白或含鐵血黃素中。 運鐵蛋白攜帶鐵到骨髓。 有核紅血球藉由膜蛋白運鐵蛋白受體攝入鐵，合成新的血紅素。 因此，運鐵蛋白所攜帶的鐵，大部分來自老化紅血球回收後的再循環鐵，而不是來自飲食。飲食鐵每天實際吸收量只有約 1～2 mg，並非 1 g。 四、鐵蛋白的結構與功能 鐵蛋白（ferritin）是水溶性蛋白－鐵複合物，由去鐵蛋白（apoferritin）構成的蛋白質外殼，與內部空腔中以 Fe³⁺ 形式儲存的鐵組成。一個鐵蛋白分子可容納數千個鐵原子（約可達 4,500 個），並非只能儲存 400～500 個。 鐵蛋白的功能與特性： 是體內最主要的可溶性儲鐵形式，負責「儲存」而非「運輸」；鐵送往全身靠運鐵蛋白。 需要時可較快釋出鐵供造血使用。 主要存在於肝臟、骨髓及網狀內皮系統巨噬細胞，最大儲存部位是肝臟與骨髓，不是脾臟。 血清鐵蛋白濃度可反映儲存鐵量；但發炎或感染可使鐵蛋白假性升高，判讀時須留意。 五、鐵蛋白與含鐵血黃素的比較 比較項目鐵蛋白（ferritin）含鐵血黃素（hemosiderin） 溶解性水溶性（water-soluble）不溶於水（water-insoluble） 結構與來源去鐵蛋白外殼＋內部儲鐵鐵蛋白部分分解、變性後聚集而成，含鐵比例較高 鐵的氧化態Fe³⁺Fe³⁺ 動員速度較易動員較慢，屬較長期儲存 Perls（普魯士藍）染色＋光學顯微鏡看不到（分子分散、太小，需電子顯微鏡）可見藍色顆粒 骨髓抹片做 Prussian blue（Perls）鐵染色，在光學顯微鏡下看到巨噬細胞內的藍色顆粒，是含鐵血黃素。來源方向也要記清楚：含鐵血黃素是由鐵蛋白分解聚集而來，不是鐵蛋白由含鐵血黃素消化而來。 六、巨噬細胞中的儲存鐵及其來源 網狀內皮系統的巨噬細胞是回收老化紅血球的場所，也是可供造血使用之儲存鐵含量最高的部位；有核紅血球、腎臟上皮或肌肉組織都不是主要的造血用儲存鐵來源。 巨噬細胞儲存鐵的主要來源是衰老紅血球分解後釋出的鐵，而非飲食吸收的鐵直接進入巨噬細胞。 七、其他容易混淆的蛋白質 珠蛋白（globin）是血紅素中與血基質（heme）結合的蛋白質部分，本身不參與鐵的運送或儲存。參與鐵運送或儲存的蛋白包括運鐵蛋白、運鐵蛋白受體及鐵蛋白。 常考陷阱 氧化態張冠李戴：只有血紅素（與肌紅素）中的鐵是 Fe²⁺；運鐵蛋白、鐵蛋白、含鐵血黃素及所有儲存鐵都是 Fe³⁺。看到「儲存鐵為 Fe²⁺」「ferritin 帶 2 價鐵」就是錯。 Perls 染色對象顛倒：光學顯微鏡下可見藍色顆粒的是含鐵血黃素；鐵蛋白看不到。「ferritin 經 Perls／Prussian blue 染色可在光顯下觀察」為錯誤敘述。 把鐵蛋白當運輸蛋白：「鐵蛋白可攜帶鐵循環至全身」錯；運輸靠運鐵蛋白。 鐵蛋白組成寫錯：鐵蛋白＝去鐵蛋白＋鐵，不是「與 transferrin 結合成 ferritin」。 運鐵蛋白容量：最多 2 個 Fe³⁺，不是 4 個 Fe²⁺。 飲食吸收量與來源：每天吸收約 1～2 mg，不是 1 g；運鐵蛋白攜帶的鐵與巨噬細胞儲存鐵，主要都來自老化紅血球回收，不是飲食。 體內鐵最多在哪：約 65％ 在血紅素，所以「絕大部分在血液」；不是肌肉、肝臟或骨髓巨噬細胞。 儲存鐵位置的兩種問法：問「儲存鐵最大部分在哪」答肝臟與骨髓；問「可供造血使用之儲存鐵最多在哪」答網狀內皮系統巨噬細胞。脾臟不是最多，儲存鐵也不在細胞間隙。 溶解性與來源顛倒：鐵蛋白水溶性、含鐵血黃素不溶性；鐵蛋白不是脂溶性，也不是由含鐵血黃素消化而來。 鐵蛋白容量：可達數千個鐵原子，「只能儲存 400～500 個」錯。 珠蛋白：不參與鐵的運送或儲存。 儲存鐵數字：健康成人約 0.5～1.5 g，約占全身鐵 30％，可由鐵蛋白含量反映是否缺乏——這些都是正確敘述。 記憶口訣 「血紅二價來攜氧，其餘三價全都是；運鐵送骨髓，鐵蛋白只儲存。鐵蛋白溶水看不見，血黃素不溶染藍顆。老紅巨噬拆，放鐵運骨髓，受體吞進造新紅。」