阿摩線上測驗
登入
阿摩線上測驗
登入
學習重點 血管內溶血是紅血球在循環中直接破裂，血紅素被釋入血漿，所以典型表現是血紅素血症（hemoglobinemia）、血紅素尿（hemoglobinuria）、血鐵質尿（hemosiderinuria）和高鐵血紅質白蛋白血症（methemalbuminemia）。 結合珠蛋白（haptoglobin）會被消耗而下降，甚至測不到，不會上升。凡是寫「haptoglobin 上升／增高」的選項，一律是錯的。 出現順序：血漿游離血紅素最早，其次是血紅素尿，血鐵質尿最晚。要反映「最早期」溶血，看血清（血漿）血紅素。 LDH、間接（未結合）膽紅素、網狀紅血球和尿膽原在溶血時都會上升，但它們是溶血的共同反應，對血管內溶血不具專一性。 血鐵沉積症（hemochromatosis）與 DAT 陽性都不是血管內溶血的檢驗特徵。 核心觀念 一、游離血紅素的清除路徑與檢驗時序 紅血球在血管內破裂後，血紅素直接進入血漿。身體依下列步驟處理，每一步都對應一項檢驗變化： 血紅素血症（血漿／血清游離血紅素上升）：這是最早、最直接的證據。急性事件（例如蛇毒、輸血反應）要判斷是否發生血管內溶血，首選測血清血紅素。 結合珠蛋白被消耗而下降：游離血紅素先與 haptoglobin 結合成複合物，再由肝臟網狀內皮系統清除。haptoglobin 因此被用掉，血中濃度下降，嚴重時測不到。 高鐵血紅質白蛋白血症：haptoglobin 耗竭後，血漿中殘留的游離血紅素被氧化成高鐵血紅素（heme），一部分由血紅素結合蛋白（hemopexin）帶走，一部分與白蛋白結合成 methemalbumin。它是嚴重血管內溶血的特徵。 血紅素尿：haptoglobin 飽和以後，游離血紅素經腎絲球過濾。濾出量超過腎小管的再吸收能力，就會出現在尿中，尿液外觀變深（紅至茶褐色）。 血鐵質尿：腎小管上皮細胞再吸收血紅素後，把鐵儲存成血鐵質（hemosiderin）。含鐵細胞脫落到尿沉渣中，用 Perls（普魯士藍）染色可呈陽性。因為需要時間累積，血鐵質尿通常在溶血後數天才出現，並可持續一段時間，所以出現得比血紅素尿晚。 如果選項中沒有「血漿血紅素」，在 haptoglobin 上升（錯誤）、血鐵質尿、膽紅素下降（錯誤）、血紅素尿這幾項之間，最先出現的是血紅素尿。 檢驗表現機轉時序與判讀重點 血紅素血症（血清血紅素↑）紅血球在血管內破裂最早；可用來鑑別急性血管內溶血 Haptoglobin ↓與游離血紅素結合後被清除早期即下降；不會上升 高鐵血紅質白蛋白血症haptoglobin 耗竭後，heme 與白蛋白結合嚴重血管內溶血時出現 血紅素尿游離血紅素超過腎小管再吸收能力晚於血紅素血症；尿潛血反應陽性 血鐵質尿腎小管細胞內鐵質沉積後脫落最晚（數天後）；尿沉渣 Perls 染色陽性 二、溶血時其他血液與尿液指標的變化 指標變化原因 血清 haptoglobin下降與游離血紅素結合後被清除 血清 LDH上升紅血球內含大量 LDH，破裂後釋出 血清間接（未結合）膽紅素上升血紅素分解增加，產生較多未結合膽紅素 尿液 urobilinogen上升膽紅素生成增加，腸道轉成的尿膽原增加，經尿液排出 網狀紅血球（reticulocyte）上升貧血刺激紅血球生成素分泌，骨髓代償性造血增加 考題中，血管內溶血時這些指標的方向是：只有 haptoglobin 下降，其餘都上升。「未結合膽紅素正常」「網狀紅血球下降」「血清膽紅素下降」「methemalbumin 陰性」都是錯誤敘述。 三、血漿顏色 正常血漿為淡黃色（草黃色）。血漿血紅素增加時，顏色會由粉紅色轉為紅色。血漿血紅素達 100 mg/dL 時，血漿呈紅色。草黃色是正常血漿；金黃色多與膽紅素偏高有關，不是游離血紅素造成的。 四、臨床情境：行軍性血紅素尿 長時間行軍或長跑時，足底反覆撞擊會使紅血球在血管內受機械性破壞，造成行軍性血紅素尿（march hemoglobinuria）。這是一種血管內溶血，典型表現為： 尿液顏色變深，尿液潛血反應陽性（試紙偵測的是血紅素） 尿液 Perls 染色陽性（血鐵質尿） 血液膽紅素上升 血液 haptoglobin 下降，不會上升 同樣的道理也適用於毒蛇咬傷（蛇毒溶血）和 ABO 不合的急性溶血性輸血反應。 五、血管內與血管外溶血的比較 項目血管內溶血血管外溶血 主要破壞場所血液循環內肝、脾的巨噬細胞 血紅素血症明顯通常不明顯 血紅素尿可出現通常無 血鐵質尿可出現（Perls 染色陽性）通常無 高鐵血紅質白蛋白血症可出現通常無 Haptoglobin明顯下降或消失可下降 「血紅素尿＋尿沉渣含血鐵質」是血管內溶血（intravascular hemolysis）的實驗診斷特徵。血管外溶血、無效造血（ineffective erythropoiesis）和髓外造血（extramedullary erythropoiesis）都不以這兩項為特徵。 常考陷阱 「血紅素釋出增多，所以 haptoglobin 上升」：因果方向錯誤。haptoglobin 是被消耗掉的，一定是下降。凡是含「haptoglobin 增高」的選項組合都要排除。 把血鐵沉積症（hemochromatosis）當成血管內溶血特徵：血鐵沉積症是全身組織長期鐵過量的疾病，不是血管內溶血的檢驗表現。血鐵質尿（hemosiderinuria）才是。兩個名詞只差幾個字，要看清楚。 把 DAT 陽性放進血管內溶血的特徵組合：DAT 偵測的是紅血球表面的抗體或補體，用來判斷是否為免疫性溶血，不是血管內溶血本身的檢驗特徵。標準組合是：hemoglobinemia、hemoglobinuria、hemosiderinuria、methemalbuminemia。 「最早期」選錯：最早是血清血紅素，而不是 haptoglobin、間接膽紅素或尿液血紅素。只比較尿液表現時，血紅素尿早於血鐵質尿。 把指標方向寫反：LDH、間接膽紅素、尿膽原和網狀紅血球在溶血時都是上升。「下降」「正常」或「methemalbumin 陰性」都是錯誤選項的常見寫法。 Perls 染色的對象：Perls 染色偵測的是鐵（血鐵質），用來證明血鐵質尿；尿液潛血反應偵測的是血紅素。兩者在血管內溶血時都可以是陽性。 血漿顏色：100 mg/dL 的血漿血紅素會讓血漿呈紅色，不是淺粉紅色，也不是草黃色或金黃色。 記憶口訣 「血先紅，尿再紅，鐵最晚」：血紅素血症 → 血紅素尿 → 血鐵質尿。 「一降四升」：haptoglobin 下降；LDH、間接膽紅素、尿膽原、網狀紅血球上升。 「血管內四血」：血紅素血症、血紅素尿、血鐵質尿、高鐵血紅質白蛋白血症。沒有 DAT，也沒有血鐵沉積症。