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學習重點 急性白血病的核心血液學門檻是芽細胞（blasts）達 20% 以上：依 2008 年 WHO 分類，若沒有可免除門檻的特定重現性染色體異常，骨髓或周邊血中芽細胞須至少達 20%。 20% 指的是芽細胞比例，不是白血球數目增加的幅度，也不是白血球型態或功能異常的比例。 舊制 FAB 分類的門檻是 30%，WHO 分類已降為 20%。題目問 WHO 標準時，30% 是常見干擾選項。 AML 的辨識需整合周邊血與骨髓的芽細胞表現：先確認芽細胞達門檻，再以形態（如 Auer rod）、細胞化學（MPO）、免疫分型及基因檢查確認髓系來源。 特定重現性染色體異常是例外：t(8;21)、inv(16)/t(16;16)、t(15;17) 的 AML，芽細胞未達 20% 仍可診斷。 核心觀念 一、芽細胞門檻：20% 的判讀方式 依 2008 年 WHO 分類，除特定重現性染色體異常外，骨髓或周邊血芽細胞達 20% 以上，即符合急性白血病的診斷門檻。題目寫「超過多少」「至少多少」「多少以上」，答案都是 20%。 骨髓計數時，分母是骨髓有核細胞總數；周邊血計數時，分母是白血球分類計數的總數。下列數值都不等於芽細胞百分比： 白血球總數（絕對數，單位 /μL）。 成熟白血球增加或型態異常所占的比例。 白血球功能異常的比例。 因此，白血球只有數千/μL 的病人，仍可能因芽細胞比例達標而診斷急性白血病；反之，白血球數萬/μL，若以成熟中性白血球為主，也不能診斷白血病。 二、各芽細胞比例的意義比較 骨髓芽細胞比例 意義 < 5% 正常骨髓範圍 5～19% 芽細胞增加，但未達急性白血病；常見於骨髓化生不良症候群（MDS）中芽細胞過多的亞型 ≥ 20% WHO 分類的急性白血病門檻 ≥ 30% 舊制 FAB 分類的急性白血病門檻，已被 WHO 的 20% 取代 三、AML 的辨識：整合周邊血與骨髓 「芽細胞 ≥ 20%」只確定是急性白血病，要判定為 AML 還須證明芽細胞屬髓系。臨床整合下列資料： 周邊血液抹片：觀察芽細胞比例與形態，尋找髓系特徵。 骨髓檢查：計算芽細胞占有核細胞的比例，確認是否達門檻。 細胞化學與流式細胞學：MPO 陽性支持髓系（傳統以芽細胞 MPO 陽性 ≥ 3% 為髓系依據）；免疫表型如 CD13、CD33、CD117 支持髓系，用以區分 AML 與 ALL。 染色體及基因檢查：判定是否具特定重現性異常，影響分類、預後與治療。 AML 芽細胞形態：細胞較大、核質比高、染色質細緻、核仁明顯、細胞質灰藍色，常可見嗜天青顆粒；看到 Auer rod（棒狀體）是髓系芽細胞的重要指標，ALL 的淋巴芽細胞不會出現 Auer rod。淋巴芽細胞則通常較小、細胞質少、缺乏顆粒、核仁不明顯。 四、可免除 20% 門檻的特定 AML 染色體異常 疾病／融合基因 形態特徵 t(8;21)(q22;q22) AML with RUNX1-RUNX1T1 大型芽細胞，常見細長單一的 Auer rod 與明顯顆粒 inv(16) 或 t(16;16) AML with CBFB-MYH11 骨髓中常見異常嗜酸性球（帶粗大嗜鹼性顆粒），伴骨髓單核球分化 t(15;17)(q22;q12) APL with PML-RARA 以異常前骨髓細胞為主，顆粒粗多，可見束狀 Auer rod（faggot cell），易併發 DIC 這是特定基因型 AML 的例外，並非所有染色體異常都可跳過 20% 門檻。 五、臨床表現與血液抹片的整合判讀 急性白血病因骨髓被白血病細胞取代，造成正常造血減少：貧血（疲倦、臉色蒼白）、血小板減少（瘀青、出血）、功能性白血球不足（發燒、喉嚨痛等感染），並可有淋巴結腫大等浸潤表現。典型血象為血紅素下降、血小板明顯降低，而白血球可升高、正常或降低。 當病例同時出現白血球顯著上升、貧血與嚴重血小板減少，且抹片可見大量芽細胞（特別是帶顆粒或 Auer rod 者），最可能的診斷是 AML。症狀本身不能區分 AML 與 ALL，決定性依據是抹片中的芽細胞形態。 鑑別診斷 主要特徵 與 AML 區別關鍵 AML 髓系芽細胞增加，可見 Auer rod、嗜天青顆粒，MPO 陽性 芽細胞 ≥ 20% 且有髓系證據 ALL 淋巴芽細胞為主，無 Auer rod，MPO 陰性 需靠形態與免疫分型，不能憑症狀或白血球數區分 Leukemoid reaction（類白血病反應） 白血球上升，以成熟中性球與核左移為主，可有毒性顆粒、Döhle body；LAP 分數升高 芽細胞少；血小板通常不會嚴重減少，常可找到感染或發炎原因 吞噬血球症候群 持續發燒、肝脾腫大、血球減少，骨髓可見組織球吞噬血球 通常為血球減少而非白血球大量上升，且無芽細胞增加 常考陷阱 「白血球數目增多 > 20%」「白血球型態異常 > 20%」「白血球功能異常 > 20%」：錯誤。數字雖都是 20%，但必須是芽細胞比例。 選 30%：那是舊 FAB 分類標準；題目明示 WHO 分類時答 20%。 選 5% 或 10%：5% 是正常骨髓芽細胞上限；5～19% 屬芽細胞增加但未達急性白血病。 「超過 20%」與「20% 以上」：WHO 門檻是 ≥ 20%，兩種問法答案都選 20%。 病例題見喉嚨痛、發燒就選「感染併發 leukemoid reaction」：錯誤。類白血病反應以成熟細胞為主、血小板不會嚴重下降；合併嚴重貧血、血小板極低與抹片大量芽細胞，應判定急性白血病。 見淋巴結腫大就選 ALL：錯誤。淋巴結腫大也可見於 AML，系列判定看芽細胞形態，有 Auer rod、顆粒即傾向 AML。 以為芽細胞 ≥ 20% 就一定是 AML：錯誤。ALL 也有大量芽細胞，須確認髓系分化。 以為所有染色體異常都可免除 20% 門檻：錯誤。2008 年 WHO 的例外僅限 t(8;21)、inv(16)/t(16;16)、t(15;17)。 記憶口訣 「WHO 二十、FAB 三十；看芽不看白；Auer 一根是髓系；八二一、十六、十五十七免門檻。」 「看芽不看白」：門檻看芽細胞比例，不看白血球總數或型態異常比例。「Auer 一根是髓系」：抹片見 Auer rod 即支持 AML。