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學習重點 急性紅系白血病（FAB 分類 AML M6）以異常紅血球前驅細胞增生為主，表現紅系標記 Glycophorin A（CD235a）、CD71、CD36 陽性；巨核系標記 CD41、CD61 不屬於紅系表型。 較早期 WHO 分類的急性紅系白血病（紅系／髓系型）：骨髓有核紅系細胞 ≥50% 全部有核細胞，且芽細胞 ≥20% 非紅系細胞，兩項條件須同時成立。 AML M6 的紅血球前驅細胞 PAS 染色呈粗顆粒狀或塊狀陽性，是看抹片與染色圖判讀 M6 的關鍵。 急性巨核母細胞白血病（AML M7）常合併骨髓纖維化（常抽不出骨髓），診斷依賴巨核系標記 CD41、CD61（及 CD42b）。 AML M7 的巨核母細胞在光學顯微鏡下 MPO、Sudan black B 染色陰性，不能用髓系酵素染色確認。 核心觀念 一、急性紅系白血病的診斷與分類 急性紅系白血病在 FAB 分類中稱為 AML M6，主要特徵是骨髓中異常紅血球母細胞及早期紅血球前驅細胞大量增生。依較早期的 WHO 分類，計算比例時要分兩個分母： 有核紅系細胞占骨髓全部有核細胞的 50% 以上。 芽細胞（myeloblasts）占非紅系細胞的 20% 以上。 符合上述組合者歸類為急性紅系白血病（紅系／髓系型，erythroid/myeloid type）。另一型為純紅系白血病（pure erythroid leukemia），以未成熟紅系前驅細胞為主、幾乎沒有明顯的髓系芽細胞成分。 題幹若給出「紅系細胞超過 50%，芽細胞占非紅系細胞超過 20%」，答案就是 Acute erythroid leukemia。其他選項的特徵如下：AML without maturation 以髓系芽細胞為主；acute myelomonocytic leukemia 含明顯單核球系成分；acute basophilic leukemia 以嗜鹼性分化為特徵。這三者都不以紅系細胞過半為條件。 新版 WHO 分類對紅系腫瘤已重新劃分，但作答時以題幹給的比例與分類框架為準。 二、AML M6 的形態與 PAS 染色 AML M6 的紅血球母細胞形態異常，常見下列變化： 巨母細胞樣變化（megaloblastoid）。 多核或核碎裂、核形不規則。 胞質強嗜鹼性，可有空泡。 周邊血液可見有核紅血球。 化學染色的重點在於，紅血球前驅細胞 PAS 染色呈粗顆粒狀或塊狀陽性。正常紅血球母細胞 PAS 為陰性，因此紅系細胞出現粗顆粒或塊狀 PAS 陽性，強烈提示 AML M6。題目若呈現一張異常紅血球母細胞的抹片，再搭配一張紅系細胞 PAS 粗塊狀陽性的染色圖，就應選 AML M6，而不是 M1、M3 或 M4。 紅系前驅細胞本身 MPO、Sudan black B 為陰性。若同時存在髓系芽細胞，這些芽細胞則可呈 MPO 陽性。 三、AML M6 的免疫表型 標記性質判讀 Glycophorin A（CD235a）紅血球膜醣蛋白紅系代表標記；AML M6 呈陽性，題目寫「Glycophorin 陽性」即指 M6 CD71轉鐵蛋白受體早期紅系前驅細胞強表現，但也見於其他增殖細胞 CD36可見於紅系前驅細胞支持紅系，但單核球、巨核細胞也可表現，非專一 CD41、CD61巨核細胞／血小板糖蛋白屬於巨核系標記，在紅系白血病最不可能出現陽性 四、急性巨核母細胞白血病（AML M7） AML M7 是巨核母細胞系的急性白血病，其臨床與形態特徵如下： 常合併急性骨髓纖維化，骨髓穿刺常為乾抽（dry tap），需靠骨髓切片診斷。 周邊血液可見巨核母細胞，其胞質常有泡狀突起（cytoplasmic blebs／budding）。 可見微小巨核細胞（micromegakaryocyte）、巨大或異常血小板。 題幹描述「急性白血病合併骨髓嚴重纖維化」時，首選 acute megakaryoblastic leukemia。其他選項的提示線索不同：acute promyelocytic leukemia（M3）以異常前骨髓細胞、Auer rods（faggot cells）及 DIC 為特徵；acute erythroblastic leukemia（M6）以紅系增生為主；AML without maturation（M1）則是 MPO 陽性的髓系芽細胞。 巨核母細胞形態上不易與其他芽細胞區分，確診必須證明其屬於巨核系分化： CD41：血小板糖蛋白 IIb（GPIIb）。 CD61：血小板糖蛋白 IIIa（GPIIIa）。 CD42b：血小板糖蛋白 Ib（GPIb），亦支持巨核系。 各型 AML 之中，CD41 陽性即對應 AML M7。較早期文獻也常用 factor VIII 相關抗原（von Willebrand factor）作為巨核系的佐證。 巨核母細胞在光學顯微鏡下 MPO 與 Sudan black B 皆為陰性，所以 AML M7 雖屬 AML，卻無法用這兩種染色確認。 五、AML M6 與 AML M7 比較 比較項目急性紅系白血病（AML M6）急性巨核母細胞白血病（AML M7） 分化方向紅系巨核系 代表標記Glycophorin A（CD235a）、CD71、CD36CD41、CD61、CD42b 形態特徵異常紅血球母細胞、巨母細胞樣變化、多核巨核母細胞胞質泡狀突起、微小巨核細胞 PAS紅系前驅細胞粗顆粒／塊狀陽性（關鍵）非主要診斷依據 MPO／Sudan black B紅系細胞陰性（伴隨的髓系芽細胞可陽性）陰性 骨髓纖維化非核心特徵常見且可很嚴重，常乾抽 常考陷阱 把 CD61 當成紅系標記：CD61 是血小板糖蛋白 IIIa，屬於巨核系標記。在紅系白血病的標記中，CD61 最不可能陽性；CD235a、CD71、CD36 則可陽性。 Glycophorin 陽性選成 M4、M5 或 M7：Glycophorin 是紅系標記，只對應 AML M6。 CD41 陽性選成 M1、M2、M3、M5 或 M6：CD41 是巨核系標記，只對應 AML M7。 弄錯分母：紅系 ≥50% 的分母是全部有核細胞；芽細胞 ≥20% 的分母是非紅系細胞，兩者不可互換。 只記「PAS 陽性」：M6 的關鍵是紅系前驅細胞呈粗顆粒或塊狀陽性。ALL 的淋巴芽細胞也可呈塊狀 PAS 陽性，但看到的是紅系細胞時，應判為 M6。 看到 AML 就認為 MPO、Sudan black 陽性：AML M7 這兩種染色皆為陰性，「AML M7 為 MPO 陽性」或「Sudan black 陽性」都是錯誤敘述。 「CD41 及 factor V」：巨核系的標準標記是 CD41、CD61（CD42b），傳統佐證抗原是 factor VIII 相關抗原（vWF），factor V 不是辨識用的表面抗原，因此此敘述錯誤。 選項混入淋巴系標記：CD19、CD10、CD79a、TdT 屬於 B 淋巴芽細胞；CD1～CD5 屬於 T 淋巴系；Glycophorin A 屬於紅系。只有 CD41、CD61 能協助診斷合併骨髓纖維化的 M7。 骨髓纖維化就直接確診 M7：骨髓纖維化是強烈提示，確診仍需巨核系免疫表型（CD41、CD61）證據。 記憶口訣 「六紅 glyco 粗塊 PAS，七核 41、61 纖維化，MPO 陰。」 M6＝紅：Glycophorin A（CD235a）、CD71、CD36；紅系 ≥50%、非紅系中芽細胞 ≥20%；PAS 粗顆粒／塊狀陽性。 M7＝巨核：CD41、CD61（CD42b）；常合併骨髓纖維化、乾抽；MPO、Sudan black B 陰性。